Description clinique de la maladie indemnisable (juin 2007)
L'ensemble des symptômes suivants surviennent généralement dans un espace de temps bref, dans un contexte d'intoxication aiguë par hémolyse intravasculaire.
I. Hémoglobinurie
Définition de la maladie
C'est l'émission d'urines rouges par excrétion urinaire massive d'hémoglobine libérée par l'action toxique directe de l'hydrogène arsenié sur la membrane des globules rouges qui entraîne une rupture de cette membrane (hémolyse).
Diagnostic
Il est confirmé par l'identification de l'hémoglobine libre dans les urines dans un contexte clinique d' hémolyse (cf II)
Evolution
L'évolution se fait vers l'insuffisance rénale par tubulopathie aiguë anurique (cf III).
Traitement
Le traitement est celui de l'hémolyse (cf. II)
II. Ictère avec hémolyse
Définition de la maladie
Il s'agit d'un ictère dû à une hémolyse intravasculaire massive.
Diagnostic
L' ictère cutanéomuqueux s'installe dans un contexte clinique d' anémie hémolytique aiguë survenant souvent après une latence de plusieurs heures par rapport à l'inhalation d'hydrogène arsénié.
Il est précédé de malaise général avec douleurs abdominales, douleurs lombaires, frissons, sueurs, état d'anxiété et fièvre.
L' ictère s'accompagne de pâleur, de cyanose, d'émission d'urines rouges.
La biologie montre un effondrement de l'hématocrite, la présence d'hémoglobine libre dans le sang, l'existence d' hématies vides au frottis sanguin ("ghosts" ou hématies fantômes), une élévation de la bilirubine libre dans le sang.
Evolution
L'évolution se fait vers l' anurie (cf III)
L'apparition d'une insuffisance circulatoire aiguë avec acidose métabolique et d'une coagulation intravasculaire disséminée sont de mauvais pronostic.
Traitement
Un traitement consiste en une exsanguino transfusion et en un traitement symptomatique des désordres métaboliques.
III. Néphrite azotémique
Définition de la maladie
Il s'agit d'une insuffisance rénale aiguë le plus souvent anurique par tubulopathie due à l'hémolyse toxique.
Diagnostic
L'insuffisance rénale aiguë avec élévation du taux d'urée sanguine (hyperazotémie) est la conséquence de l' anurie qui s'installe après l'émission d'urines rouges (hémoglobinurie).
Le diagnostic se fait sur ce tableau d'insuffisance rénale aiguë contemporain d'un tableau clinique d' hémolyse aiguë.
Evolution
La reprise de la diurèse intervient 8 à 10 jours après le début de l'affection.
Traitement
C'est le traitement symptomatique de l'insuffisance rénale aiguë par hémodialyse ou dialyse péritonéale après l'exsanguino transfusion indiquée en cas d' hémolyse intravasculaire massive.
IV. Accidents aigus (coma)
Définition de la maladie
Il s'agit de troubles graves de la conscience pouvant aller jusqu'au coma, secondaires à l'anoxie induite par une hémolyse aiguë (cf II).
Diagnostic
Les troubles de conscience non spécifiques surviennent dans un contexte d' hémolyse massive (cf III) et sont liés à l' anémie aiguë.
Ils sont réversibles après traitement de l'anémie.
Traitement
C'est l'exsanguino transfusion qui, restaurant les capacités de transport de l'oxygène du sang, permet la correction de l'anoxie tissulaire.